El megacolon congénito también se llama enfermedad de Hirschsprung. Es una obstrucción del intestino grueso debido a que una parte del intestino carece de terminaciones nerviosas que impiden su normal peristaltismo o movimiento.
Las contracciones musculares del intestino favorecen la progresión de los alimentos a través del intestino. A estos movimientos se le llama peristaltismo.
En la enfermedad de Hirschsprung los nervios están ausentes o en muy poca cantidad en una parte del intestino. Esto provoca que el peristaltimo esté muy disminuido y se dificulte mucho el tránsito intestinal;
Es de causa congénita, se nace con la enfermedad y puede estar asociada a otros síndromes como el síndrome de Down.
La falta de inervación produce que los intestinos no puedan empujar el bolo alimenticio y se produce un bloqueo. Este bloqueo produce hinchazón, dolor abdominal y estreñimiento severo y crónico.
En los primeros días de vida se manifiesta con un retraso en la expulsión del meconio (primeras heces del recién nacido).
En el niño mayor además puede causar crecimiento lento y malabsorción y vómitos.
Se deben realizar pruebas de imagen: radiografía, manometría anal (se infla un globo en el recto que mide la presión) y una biopsia rectal (para demostrar la falta de inervación).
El tratamiento es quirúrgico, se debe extirpar la parte de intestino afectada.