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La Granulomatosis de Wegener se define como un tipo de inflamación de vasos sanguíneos (vasculitis) de tipo granulomatoso, que afecta a las vías aéreas superiores, e inferiores junto con una inflamación de los glomérulos renales (glomerulonefritis).
Es una enfermedad poco frecuente, de predominio en raza blanca y excepcional en la raza negra. Es igual de frecuente en hombres que mujeres y puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente alrededor de los 40 años.
Probablemente la enfermedad sea debida a una hipersensibilidad a alguna sustancia extraña que se introduce a través de las vías aéreas superiores, o bien reside en éstas.
De todos modos el mecanismo patogénico no está claro aunque parece estar en relación con mecanismos inmunopatológicos. La hipersensibilidad a la sustancia (antígeno) que se encuentra en las vías respiratorias superiores, pondría en marcha una reacción inmunitaria descontrolada que sería el causante de las lesiones de esta enfermedad. No se ha evidenciado ningún microorganismo concreto que sea capaz de desencadenar esta reacción, aunque en pacientes portadores crónicos de Estafilococo Aureus, las recaídas de la Granulomatosis de Wegener son más frecuentes.
La respuesta inmunitaria descontrolada se manifiesta al microscopio como una afectación de los vasos sanguíneos de calibre mediano y pequeño, en donde existen gran cantidad de glóbulos blancos de tipo neutrófilo, macrófagos y linfocitos T, cuya actividad causa una serie de daños vasculares e inflamación.
Se produce afectación general con síntomas inespecíficos de mal estar general, debilidad, cansancio, anorexia, dolores musculares y de articulaciones y pérdida de peso.
Aparte de los síntomas generales van a existir síntomas derivados de la afectación de diversos órganos. Las más afectadas con frecuencia son las vías aéreas superiores, seguido de las vías inferiores y pulmonares, el riñón y los ojos.
En las vías aéreas superiores se manifiesta generalmente como una sinusitis crónica con dolor y supuración purulenta o hemorrágica por las fosas nasales. Puede producirse úlceras en mucosa nasal. Si se llega a perforar tabique se produce una deformidad de la nariz “en silla de montar”. También puede afectar al oído ocasionando una otitis crónica con pérdida de audición. A veces afecta a la tráquea produciendo un estrechamiento de ésta.
A nivel pulmonar puede manifestarse como tos, dificultad respiratoria, emisión de sangre por las vías aéreas (hemoptisis) y dolor torácico.
La participación del riñón en esta enfermedad viene definido por un tipo de patología denominada como glomerulonefritis, que inicialmente puede se más leve (focal y segmentaria) con emisión de proteínas o sangre por la orina (proteinuria y hematuria), aunque es más frecuente la afectación rápidamente progresiva, con deterioro de la función renal. Suele dominar el cuadro clínico y si no se trata es la causa de mayor mortalidad.
A nivel de los ojos la enfermedad puede manifestarse desde conjuntivitis hasta dacriocistitis, episcleritis, escleritis y uveitis. A veces el tejido inflamatorio llega hasta la región posterior del ojo empujándolo hacia delante dando un aspecto de “ojo saltón” (proptosis).
A parte de los órganos previamente comentados, la Granulomatosis de Wegener puede manifestarse en todo tipo de órgano y tejido, ya que afecta a los vasos sanguíneos, y éstos se encuentran repartidos por todo el organismo. Así puede haber afectación de la piel con púrpura palpable, úlceras, nódulos subcutáneos; el corazón con pericarditis o vasculitis coronaria; y el sistema nervioso ocasionando una mononeuritis múltiple.
El diagnóstico comienza mediante la presunción diagnóstica a través de un exhaustivo interrogatorio médico y una correcta exploración física. A continuación serán de una valiosa ayuda las determinaciones analíticas de sangre y orina.
En el análisis de sangre pueden ponerse en evidencia niveles elevados de glóbulos blancos, y plaquetas, junto con datos de anemia. Los niveles de inmunoglobulinas, la velocidad de sedimentación y los anticuerpos pueden estar elevados, sobre todo la IgA; y, si lo analizamos de una forma exhaustiva, se puede determinar el hallazgo analítico más característico de esta enfermedad, que son los títulos altos de Anticuerpos citoplasmáticos contra neutrófilos (c-ANCA) lo cual confirma el diagnóstico.
Si se realiza un análisis de orina pueden existir hallazgos de glomerulonefritis como la presencia de cilindros hemáticos. En el análisis de sangre podrá evidenciarse además deterioro de la función renal con niveles altos de urea y creatinina.
Es característica la imagen de la radiografía de tórax en la que se objetivan múltiples infiltrados o nódulos en ambos campos pulmonares, a menudo cavitados y que no migran.
Sin embargo el diagnóstico definitivo pasa por la realización de una biopsia de los tejidos afectados donde se observa una vasculitis (inflamación de vasos sanguíneos) necrotizante de arterias y venas junto con formación de granulomas intra o extravasculares.
La biopsia más rentable es la de pulmón realizando para obtenerla una toracotomía abierta. La biopsia de riñón confirma glomerulonefritis focal y segmentaria que puede evolucionar a rápidamente progresiva y la biopsia de vías respiratorias superiores suele tener inflamación con granulomas y necrosis pero es difícil encontrar vasculitis. Los granulomas no se suelen identificar en la biopsia del riñón.
La evolución de la enfermedad ha sido hasta hace pocos años mortal sin tratamiento. Aunque los corticoides conseguían mejoría de los síntomas, el pronóstico seguía siendo infausto. Actualmente el tratamiento de elección es un inmunosupresor denominado como Ciclofosfamida. De esta manera se consigue la remisión clínica. Se debe administrar durante un mínimo de un año desde que entra en remisión clínica y, después debe disminuirse la dosis de forma gradual hasta interrumpirlo.
Al inicio del tratamiento debe añadirse durante un mes corticoides y luego se reducen progresivamente hasta interrumpirlo a los 6 meses.
Con este tratamiento conjunto se consigue mejoría en el 90% de los pacientes y remisión completa en el 75%. Lo normal es que aproximadamente un 50% de los casos que entran en remisión con el tiempo tengan una o varias recidivas de la enfermedad pero pueden de nuevo con el tratamiento entrar en remisión completa.
Como secuelas de la enfermedad es frecuente en un alto porcentaje tener lesiones irreversibles como sordera, estenosis traqueal, deformidad en silla de montar o insuficiencia renal. También han de tenerse en cuenta los efectos secundarios de la medicación con la que se trata la enfermedad.
Es una enfermedad autoinmune cuya causa realmente no es del todo conocida, con lo que no se pueden poner en marcha medidas preventivas para evitar la consecución de la enfermedad.
