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¿Qué es?

La fibrosis pulmonar es una enfermedad en la que de forma lenta y progresiva se va sustituyendo el tejido funcional del pulmón (los alveolos) por tejido fibroso, con la consecuencia pérdida de la capacidad respiratoria.

Está clasificada dentro de las enfermedades intersticiales del pulmón y adquiere también el nombre de alveolitis fibrosante criptogenética.

La edad media de presentación es entre los 40 y 70 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.

Cómo se produce

Existen factores genéticos, inmunológicos y principalmente víricos que estarían relacionados con la aparición de la enfermedad, ya que se han descrito algunos pacientes que han presentado al inicio de la enfermedad síntomas de una infección vírica (dolor articular y fiebre). También se han asociado factores ambientales y ocupacionales (asbestosis y silicosis), radiaciones y medicamentos.

Cuando no se conoce la causa se habla de fibrosis pulmonar idiopática.

Sintomatología

La forma común se presenta con dificultad respiratoria progresiva con el esfuerzo, inicialmente con ejercicio moderado y poco a poco con ejercicios menores, y tos seca persistente de meses de evolución.
Existe una forma de presentación aguda que evoluciona en pocas semanas a una insuficiencia respiratoria grave.

En la exploración física destaca en un 75-90% de la auscultación, estertores crepitantes (sensación de burbujas) en la inspiración y la existencia de “dedos en palillo de tambor” (acropaquias) en porcentaje similar.
En casos avanzados aparece hipoxemia, hipertensión pulmonar, fallo del corazón derecho e insuficiencia respiratoria, por lo que es frecuente que el paciente acabe necesitando oxígeno domiciliario. Sin embargo, en ocasiones, el empeoramiento clínico se debe a complicaciones como el cáncer de pulmón, el neumotórax, los tromboembolismos pulmonares,  e infecciones como la tuberculosis.

Diagnóstico

Tras la evaluación de la sintomatología y la exploración física, se requieren pruebas de imagen para el diagnóstico de fibrosis pulmonar, aunque la confirmación se realiza mediante la biopsia pulmonar.
La radiografía de tórax muestra un patrón de afectación intersticial de predominio en campos inferiores, que el TAC torácico muestra de forma más precisa. Asimismo  permite diagnosticar estadios precoces y la extensión de la enfermedad.
Los análisis sanguíneos no muestran alteraciones específicas,  si bien la velocidad de la sangre puede estar elevada, así como determinados anticuerpos antinucleares, inmunoglobulinas y el factor reumatoide, todo ello sin ser característico de enfermedad pulmonar.
 

Tratamiento

El tratamiento consiste en la administración de corticoides para disminuir la inflamación pulmonar pero sólo el 20% de los casos responden al tratamiento. Aquellos que no responden se les administran inmunodepresores aunque su eficacia no está muy demostrada.

En pacientes jóvenes con enfermedad rápidamente progresiva debe valorarse la posibilidad de realizar un trasplante pulmonar.