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Necrosis aséptica bilateral de cabeza femoral
INTRODUCCIÓN
Los términos osteonecrosis avascular y necrosis isquémica del hueso se refieren al deterioro circulatorio de un área ósea que conduce a su desvitalización. Existen múltiples factores etiológicos que actuan de forma aislada o asociada. Esta entidad afecta las epífisis y tiene predilección por las cabezas femoral y humeral, cóndilos femorales, epífisis proximal de tibia y huesos largos de pies y manos [1]. La osteonecrosis viene determinada en parte por la anatomia vascular de la region afecta. La clinica dependerá del tamaño y la localizacion del segmento necrótico, de los factores etiológicos y de la edad del paciente [2].
Caso clínico
Paciente varón de 42 años, emigrante hispanoamericano de raza caucásica, sin antecedentes de interés salvo estar diagnosticado desde hace 10-15 años de «tener poco oxígeno en la sangre». Está en tratamiento con hidroxiurea y sufre, desde hace unos 2 años, episodios autolimitados de cefalea y afasia de menos de 20 h de duración. Ha sido tratado en otro centro y sometido a varias punciones lumbares, al parecer sin tratamiento al alta ni aportar el paciente informe alguno. Niega alergias, hábitos nocivos y cirugías previas.
Acude a nuestro centro por lumbociática derecha postesfuerzo de semanas de evolución y características mecánicas sin hallazgos relevantes en exploración fisica ni radiología de columna lumbar por lo que inicia tratamiento sintomático con rehabilitación y analgesia parenteral administrándole, durante una semana, una asociación de cianocobalamina, tiamina y dexametasona, refiriendo en el transcurso del tratamiento aparición progresiva de dolor en ambas regiones inguinales con limitacion de la movilidad de cadera en todos los arcos predominantemente para la rotación.
La Rx de caderas no aporta hallazgos. Sin embargo, en la RM de caderas (Figura 1 y Figura 2 ) se objetivó alteración de la señal en la superficie de carga de ambas cabezas femorales presentando una imagen en semiluna sugerente de necrosis avascular en estadio II en la cabeza femoral derecha. En cabeza femoral izquierda se aprecia alteración de señal menos evidente, compatible con necrosis avascular en estadio I.
De la analítica elemental destacan anemia macrocítica con 11 g/dl de hemoglobina, 33% hematocrito y VCM 109, 12800 leucocitos con fórmula normal, GGT 64 U/l y gamma globulina 1.51 g /dl (21 %); el resto de parámetros del hemograma, bioquímica, iones y sistemático de orina no presentó anomalías.
Fig. 1. RNM de ambas caderas. Proyección coronal T1, imagen
semilunar en cadera derecha (Estadio II ) y pequeño trazo lineal
en cadera izquierda (Estadio I).
Fig. 2.RNM de caderas. Proyección coronal STIR, edema en ambas
caderas, sin colapso de cabezas femorales. Discusión
De las etiologías mas frecuentes de necrosis aséptica, en este caso la historia clínica y exploración física permiten descartar osteonecrosis postraumática, síndrome de Cushing endógeno o exógeno, alcoholismo, pancreatitis crónica, quemaduras, aterosclerosis, enfermedad de Gaucher, síndrome antifosfolípido e irradiación pélvica.
La analítica también descarta alcoholismo, pancreatitis crónica, hiperlipemia y gota.
La necrosis aséptica bilateral de cabeza femoral en paciente tratado por «tener poco oxígeno en la sangre» con hidroxiurea (hidroxicarbamida). La hidroxicarbamida es un antineoplásico inhibidor de la enzima ribonucleótido reductasa que actúa inhibiendo la síntesis de ADN y produce mielosupresión precoz, estando indicado en leucemia mieloide crónica, trombocitemia esencial, policitemia vera, metaplasia mieloide agnogénica y leucemia linfática crónica y como coadyuvante en la anemia de células falciformes. Esto unido al antecedente de episodio afásico transitorio, es sugestivo de ser secundaria a anemia drepanocítica o anemia de células falciformes por lo que el paciente fué remitido al Servicio de Hematología que confirmó el diagnóstico.
En la drepanocitosis (hemoglobinopatía S o anemia de células falciformes) la etiopatogenia de la necrosis isquémica ósea viene determinada por crisis vasooclusivas producidas por obstrucción de la microcirculación que originan microinfartos óseos [3,4]. Estos fenómenos oclusivos de la circulación cerebral son los mas graves, responsables de déficits focales, convulsiones e incluso coma. Pueden afectar prácticamente a todos los órganos con diversas manifestaciones, insuficiencia cardiaca (aunque el infarto de miocardio es infrecuente), colelitiasis, infartos hepáticos que pueden abscesificarse, infartos de médula y papilas renales, infartos oftálmicos y úlceras cutáneas en tobillos; la mas grave complicación son las crisis aplásicas debidas a infección por parvovirus B 19. Las crisis suelen desencadenarse por infecciones bacterianas o víricas, deshidratación, desoxigenación o frio y se acompañan de dolor abdominal inespecífico, dolor articular, pleurítico u óseo [5].
La hemoglobinopatia S es la hemoglobinopatía mas frecuente; en la forma heterocigota (rasgo drepanocítico) afecta al 8% de la población negra de Estados Unidos y al 25% de la población negra africana aunque tambien puede encontrarse con mucho menor frecuencia en la población autóctona de ambas costas de la cuenca mediterránea, península arábiga y subcontinente indio. La alteración estructural de la hemoglobina provoca la formación de largas fibras de ésta que distorsionan la morfología de los hematies y adoptan forma de hoz, aumentan la viscosidad sanguínea y bloquean la circulación capilar en distintas áreas del organismo provocando microinfartos. La enfermedad homocigota (hemoglobinopatía SS o anemia de células falciformes) se caracteriza por anemia crónica con episodios de crisis hemolíticas, fuera de las cuales la sintomatología es escasa y superponible con de la forma heterocigota [5].
El estudio radiográfico en la fase temprana de la enfermedad (estadios I y II) es normal. Los primeros hallazgos solo demuestran la presencia de infartos corticales o medulares previos, similares a las osteonecrosis de otras causas [1,6]. También la gammagrafia con Tc-99, TAC y RM son importantes no sólo para la detección de lesiones de necrosis avascular, sino para el diagnóstico de las lesiones infecciosas y los infartos frecuentes en el resto de los órganos. La RM es la técnica más sensible para el diagnóstico de Osteonecrosis y permite el diagnostico en estadios tempranos de la enfermedad [2] y permite valorar la respuesta al tratamiento [7].